La amiloidosis es una enfermedad crónica caracterizada por el depósito en diversos órganos y tejidos de proteínas fibrilares y por ello cursa con clínica variable. Para el diagnóstico se debe tener sospecha clínica de la enfermedad. El pronóstico suele ser sombrío, especialmente en la forma primaria, a pesar de los avances terapéuticos actuales.
Algunos tipos de amiloidosis se producen junto con otras enfermedades. Estos tipos pueden mejorar con el tratamiento de las otras enfermedades. Algunos tipos de amiloidosis pueden provocar una insuficiencia orgánica que pone en riesgo la vida.
Los tratamientos pueden incluir quimioterapia con medicamentos fuertes que se utilizan para tratar el cáncer. Otros tipos de medicamentos pueden reducir la producción de amiloide y controlar los síntomas. Algunas personas pueden beneficiarse de los trasplantes de órganos o de células madre.
Hay muchos tipos diferentes de amiloidosis. Muchos de ellos son hereditarios. Otros se deben a factores externos, como enfermedades inflamatorias o diálisis a largo plazo. Muchos tipos afectan a varios órganos, mientras que otros solo lo hacen en una parte del cuerpo.
Los tipos de amiloidosis incluyen los siguientes:
- Amiloidosis AL (amiloidosis de cadenas ligeras de inmunoglobulina). Es el tipo más común de amiloidosis en los países desarrollados. La amiloidosis AL también recibe el nombre de «amiloidosis primaria». Suele afectar el corazón, los riñones, el hígado y los nervios.
- Amiloidosis AA. Este tipo también se conoce como amiloidosis secundaria y suele desencadenarse por una enfermedad inflamatoria, como la artritis reumatoide. Afecta más comúnmente a los riñones, el hígado y el bazo.
- Amiloidosis hereditaria (amiloidosis familiar). Este trastorno hereditario suele afectar a los nervios, el corazón y los riñones. Ocurre más comúnmente cuando una proteína que produce el hígado es anormal. Esta proteína se llama transtiretina.
- Amiloidosis de tipo salvaje. Esta variedad también recibe el nombre de «amiloidosis sistémica senil» y se produce cuando la proteína transtiretina que produce el hígado es normal, pero fabrica amiloide por razones desconocidas. La amiloidosis de tipo salvaje suele afectar a hombres de más de 70 años y comprometer al corazón. También puede provocar síndrome del túnel carpiano.
- Amiloidosis localizada. Este tipo de amiloidosis suele tener un mejor pronóstico que las variedades que afectan a múltiples sistemas de órganos. Los lugares típicos donde aparece la amiloidosis localizada son la vejiga, la piel, la garganta o los pulmones. El diagnóstico correcto es importante para poder evitar tratamientos que afecten a todo el cuerpo.
No existe un tratamiento específico para ninguna de las formas de amiloidosis. Los principales objetivos son disminuir el estímulo crónico que produce el depósito de amiloide, inhibir la síntesis y la acumulación extracelular de los filamentos proteicos y facilitar la lisis o movilización de los depósitos de amiloide.